Percepción estudiantil sobre la calidad de las actividades docentes de educación en el trabajo / Student perception about the quality of teaching activities as part of on-the-job education

Introducción: La preparación metodológica de los profesores incluye el criterio de los estudiantes sobre las actividades docentes que imparten. No se trata solo de escuchar sus opiniones, sino de atender sus razones. Sin embargo, este elemento, frecuentemente, no se tiene en cuenta, o se realiza de forma improvisada e incorrecta. Objetivo: Identificar la percepción estudiantil sobre la calidad de las actividades de educación en el trabajo que se imparten durante el tercer año de la carrera. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal en un universo constituido por 433 estudiantes de tercer año de medicina del Hospital Clínico Quirúrgico Docente León Cuervo Rubio. Mediante un cuestionario, se les solicitó su apreciación sobre las actividades de educación en el trabajo y su criterio acerca de cuáles eran las deficiencias en la impartición de cada una de ellas. Resultados: La sesión de piezas macroscópicas, también llamadas pieza fresca, y el pase de visita fueron evaluados con criterio positivo, con predominio de la calificación de excelente. La discusión de caso, la guardia médica, y la clínico imagenológica y patológica recibieron algunas calificaciones de regular y hasta de mal en la última de ellas. Conclusiones: Predominaron los criterios favorables de los estudiantes, con señalamientos negativos en la discusión de caso clínico y las sesiones clínico patológica e imagenológica (AU)

Introduction: The methodological training of professors includes the students' judgment about the performed teaching activities. It is not only a matter of listening to their opinions, but also of paying attention to their reasons. However, this element is not considered frequently, or it is done in an improvised and incorrect way. Objective: To identify the students' perception on the quality of on-the-job education activities performed during the third academic year of the major. Methods: An observational, descriptive and cross-sectional study was carried out with a universe of 433 third-year medical students from Hospital Clínico Quirúrgico Docente León Cuervo Rubio. By means of a questionnaire, they were asked for their appreciation on the activities of on-the-job education and their criteria regarding the deficiencies in the performance of each one of them. Results: The session of macroscopic parts, also called fresh parts, and the morning report session were assessed with positive criteria, with a predominance of the excellent rating. The case discussion, the medical duty, as well as the imaging and pathology clinical practice, received some fair ratings, or even poor in the latter. Conclusions: Favorable criteria from the students predominated, with negative remarks in the clinical case discussion, as well as in the clinical-pathological and imaging sessions (AU)

Fundamentos fisiopatológicos para el diagnóstico de la anemia hemolítica autoinmune / Pathophysiological basics for the diagnosis of autoimmune hemolytic anemia

RESUMEN Introducción: la anemia hemolítica autoinmune es producida por anticuerpos que reaccionan con los eritrocitos propios del paciente, demostrables a través de la positividad del test de antiglobulina o prueba de Coombs directa. La clasificación de la enfermedad se basa en dos parámetros fundamentales: su etiología y las características térmicas del funcionamiento de los autoanticuerpos. Objetivo: actualizar la información científica sobre las causas y la fisiopatología de la anemia hemolítica autoinmune. Métodos: se realizó una revisión de los principales libros de texto y los artículos más recientes publicados en las principales revistas hematológicas e inmunológicas, para lograr una guía práctica del diagnóstico de la enfermedad. Discusión: debido a que existe una amplia gama de protocolos para su diagnóstico basados en parámetros no siempre coincidentes, se expone una metodología para el trabajo de los médicos que atienden enfermos con diferentes tipos de anemia hemolítica autoinmune, sobre la base de los conocimientos acerca de las causas y la fisiopatología de la enfermedad. Conclusiones: la comprensión de la fisiopatología y los criterios de clasificación de la anemia hemolítica autoinmune es un requisito para el diagnóstico de este trastorno, y la utilización de las nuevas opciones terapéuticas en el manejo de estos enfermos.

ABSTRACT Introduction: autoimmune hemolytic anemia is produced by antibodies that react with the patient's own erythrocytes provable through the positivity of the antiglobulin test or direct Coombs test. The classification of the disease is based on two fundamental parameters: its etiology and the thermal characteristics of the functioning of the auto antibodies accounts. Objective: to update scientific information on the causes and pathophysiological autoimmune hemolytic anemia. Methods: a review of the main textbooks and the most recent articles published in the main hematological and immunological journals was carried out, bringing together the knowledge to achieve a practical guide to the diagnosis of this disease. Discussion: due to the fact that there is a wide range of protocols for its diagnosis, based on parameters that do not always coincide, a methodology is presented for the work of physicians who treat patients with different types of autoimmune hemolytic anemia based on knowledge about the causes and the pathophysiological characteristics of this disease. Conclusions: understanding the physiopathology and classification criteria of autoimmune hemolytic anemia is a requirement for the diagnosis of this disorder and the use of new therapeutic options in the management of these patients.

Función de la amiloidosis en la neuropatía periférica de los pacientes con anemia drepanocítica / Function of amyloidosis in peripheral neuropathy of patients with sickle cell anemia

Introducción: El estado inflamatorio que acompaña la anemia drepanocítica puede asociarse a amiloidosis sistémica, complicación que ha sido comunicada en esta enfermedad, que también puede afectar los nervios periféricos por el proceso vaso-oclusivo crónico en esta. Objetivos: Evaluar la función de la amiloidosis en el desarrollo de la neuropatía periférica en un grupo de pacientes con hemoglobinopatía SS. Métodos: Para determinar si la amiloidosis participa en el desarrollo de neuropatía periférica en los pacientes con drepanocitosis se estudiaron 45 sujetos mediante evaluación clínica, biopsia de grasa abdominal y estudio de conducción nerviosa, evaluándose si existía relación entre ambos trastornos. Resultados: Se encontraron signos de neuropatía predominantemente sensitiva. Las alteraciones del estudio de conducción fueron constantes, comprobándose que la existencia de amiloidosis aumentó la frecuencia y la severidad de la neuropatía en estos pacientes. La biopsia de nervio peroneo demostró amiloidosis en dos casos. Conclusiones: Los resultados indican que la amiloidosis se relaciona con el desarrollo de neuropatía periférica en los pacientes con anemia drepanocítica(AU)

Introduction: The inflammatory condition that accompanies sickle cell anemia can be associated to systemic amyloidosis, a complication of this disease which can also affect the peripheral nerves because of its chronic vaso-occlusive process. Objectives: To assess the function of amyloidosis in the development of peripheral neuropathy in a group of patients with hemoglobinopathy SS. Methods: In order to determine if amyloidosis takes part in the development of peripheral neuropathy in patients with sickle cells disease, 45 subjects were studied by means of clinical evaluation, biopsy of abdominal fat and a study of nervous conduction, being evaluated if there was any relation between both disorders. Results: Signs of predominantly sensitive neuropathy were found, and the alterations of the study of conduction were constant, being verified that the existence of amyloidosis increased the frequency and the severity of neuropathy in these patients. Peroneal nerve´s biopsy demonstrated that amyloidosis was present in two cases. Conclusions: The results indicate that amiyloidosis is related to the development of peripheral neuropathy in patients with sickle cell anemia(AU)

Evaluación de la hemostasia en niños con Síndrome de Ehlers-Danlos tipo III / Hemostasis evaluation in children with type III Ehlers-Danlos syndrome

Introducción: Aunque no se ha demostrado la existencia de alteraciones de la hemostasia que formen parte del cuadro clínico del síndrome de Ehlers-Danlos, se han reportado diversas alteraciones de la coagulación en casos aislados, como son eficiencia y alteraciones de la movilidad electroforética de la fibronectina, disfunción de la agregación plaquetaria con prolongación del tiempo de sangramiento, deficiencia de factores VIII, IX, XII y XIII y aumento de la sensibilidad a la aspirina, entre otras. Objetivo: Evaluar la existencia de alteraciones de la hemostasiaen niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III. Métodos: Se realizó una investigación aplicada, observacional, descriptiva y transversal en 305 niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III para evaluar, en aquellos con historia de manifestaciones hemorrágicas, la existencia de alteraciones de la hemostasia.Previa suspensión de drogas con acción antiagregante plaquetaria, a todos los pacientes se les realizaron estudios decoagulación y función y agregación plaquetaria. Resultados: En 181 pacientes se encontró historia de sangramiento espontáneo o traumático, predominantemente cutáneo-mucoso. Elcoagulograma fue normal en todos los casos y el extendido de sangre periférica mostró la presencia de macroplaquetas y escasa formación de grumos como alteración frecuente. Las pruebas de agregación y función plaquetaria evidenciaron la existencia de trastornos cualitativos con predominio de la disminución de la agregación con ADP, sola o combinada con epinefrina y colágeno, y con menor frecuencia trastornos de la disponibilidad de los fosfolípidos plaquetarios. La mayoría de estos pacientes habían utilizado antihistamínicos (ketotifeno) por diversas causas. Conclusiones: Se reporta la presencia de defectos cualitativos plaquetarios en niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III destacándose el papel de la utilización de drogas antihistamínicas en la aparición de manifestaciones hemorrágicas en estos pacientes

Introduction: Although the existence of hemostasis disorders as part of type-III Ehlers-Danlos syndrome has not been confirmed, several coagulation alterations have been reported in isolated cases such as: deficiencies and modification in electrophoresis mobility of fibronectin, dysfunction of platelet aggregation with lengthening of bleeding time, deficiency of VIII, IX, XII and XIII factors and increase of aspirin sensitivity, among others. Objective: Evaluate the existence of hemostasis disorders in children with type III Ehlers-Danlos syndrome. Method: an applied, observational, descriptive and cross-sectional research was carried out in 305 children suffering from type-III Ehlers_Danlos syndrome to evaluate in those having history of hemorrhagic manifestations, the existence of alterations of the hemostasis. Previous suspension of drugs with platelet anti-aggregation action, coagulation and platelet aggregation function studies were carried out. Results: The study revealed that 181 patients presented history of spontaneous or traumatic bleeding mainly mucous-cutaneous. Coagulogram was normal in all cases and peripheral-blood smears showed the presence of macro-platelets and deficient formation of clots as the most frequent alteration. Aggregation and platelet function tests evidenced the presence of qualitative disorders, where a decrease of aggregation prevailed with the use of adenosine diphosphate (ADP), alone or combined with epinephrine and collagen, and with less frequency, disorders of of platelet phospholipids availability. The majority of these patients presented history of long-lasting use of antihistamines (ketotifen) due to diverse causes. Conclusions: The occurrence of these qualitative platelet defects in children with EDS-type III is reported, standing out the role of the use of antihistamine drugs on the onset of the hemorrhagic symptoms in these patients

Resultados del tratamiento de la Leucemia Linfoide Aguda del niño en Cuba / Results of the treatment of child Acute Lymphoid Leukemia in Cuba

Introducción: la leucemia linfoide aguda (LLA) es la enfermedad maligna más frecuente en la infancia y la primera que se trató con un protocolo común en Cuba. Se han aplicado diferentes protocolos a lo largo del tiempo y actualmente existen en el país 10 centros que tratan niños con LLA. Objetivo: presentar los resultados alcanzados en el tratamiento de la LLA desde 2002 hasta 2008 con el protocolo del grupo ALLIC (Acute Lymphoblastic Leukemia Intercontinental). Métodos: se trataron 166 niños menores de 18 años al inicio de la enfermedad. Para conformar los grupos pronóstico se utilizaron diferentes criterios que incluyeron la edad y el número de leucocitos en el momento del diagnóstico, las alteraciones moleculares y la respuesta al tratamiento. Resultados: la supervivencia libre de eventos (SLE) a los 4 años fue del 69 por ciento y la supervivencia global del 78 por ciento. La SLE en los diferentes grupos pronósticos fue del 85 por ciento para los pacientes de riesgo estándar, 77 por ciento para los de riesgo intermedio y 59 por ciento para los de riesgo alto. El porcentaje de remisión inicial fue inferior al obtenido por el grupo total. La mayoría de las muertes ocurrieron al inicio de la aplicación del protocolo. La recaída hematológica fue la causa más frecuente de terminación de la remisión completa. Las recaídas del sistema nervioso central, las testiculares y las combinadas fueron inferiores al 5 por ciento. La presencia de reordenamientos genéticos del tipo bcr/abl o MLL/AF4 se confirmaron como elementos de muy mal pronóstico. Conclusiones: estos resultados, aunque son susceptibles de ser mejorados, muestran un nivel adecuado, sobre todo si se tiene en cuenta que se han logrado en un país en vías de desarrollo

Introduction: Acute lymphoid leukaemia (ALL) is the most frequent malignant disease in childhood and the first one to be treated with a common protocol in Cuba. Different protocols have been used and at present there are 10 health centers in Cuba treating children with ALL. Objective: To present the results achieved in the treatment of ALL from 2002 to 2008 with protocol ALLIC (Acute Lymphoblastic Leukemia Intercontinental). Methods: 166 children under 18 years old at the beginning of the disease were treated. Different criteria were used to make prognostic groups which included age and leukocyte counts in the peripheral smear at diagnosis, DNA molecular rearrangements and response to therapy. Results: Event free survival (EFS) after 4 years for the whole group was 69 percent and overall survival (SV) was 78 percent. EFS in the different prognostic groups were 85 percent for standard risk patients, 77 percent for the intermediate risk group and 59 percent for high risk children. Percentage of initial remission in our patients was lower than the one obtained for the whole group. The majority of early deaths occurred at the beginning of the protocol application. Bone marrow relapses were the more frequent ones. Central nervous system, testicular or combined relapses were lower than 5 percent. DNA rearrangements for bcr/ abl or MLL/AF4 were signs of very bad prognosis. Conclusions: These results, even when susceptible to be better, show an adequate level considering that they were achieved in a developing country

Tratamiento de la leucemia mieloide aguda del niño en Cuba / Treatment of children acute myeloid leukemia in Cuba

Introducción: la leucemia mieloide aguda representa alrededor del 20 por ciento de las leucemias agudas de la niñez con una respuesta al tratamiento y supervivencia menores que la leucemia linfoide aguda. Objetivo: describir los resultados obtenidos con el tratamiento de la leucemia mieloide aguda del niño en algunos centros de Cuba en el período 2000-2008. Métodos: se trataron 46 pacientes con leucemia mieloide aguda, se excluyeron los casos con leucemia promielocítica, diagnosticados a partir del año 2000 en las provincias occidentales, Sancti Spíritus y Villa Clara. Se aplicaron dos esquemas de tratamiento tipo BFM en dos períodos: en el primero (2000 -2003) se incluyeron 27 enfermos y en el segundo (2004-2008), 19. La diferencia fundamental entre los dos períodos consistió en la consolidación que en la segunda etapa fue de ciclos más intensos y cortos. Resultados: predominó el sexo masculino (n = 32) y la mediana de edad fue de 9 años. La remisión inicial fue del 71 por ciento en la primera etapa y 89 por ciento en la segunda. La supervivencia libre de eventos (SLE) en todos los pacientes fue del 40 por ciento a los 5 años y la supervivencia global (SV) fue del 44 por ciento en igual período. En la SLE en las dos etapas se encontraron diferencias significativas siendo mayor en la segunda. En los años comprendidos entre el 2000 y el 2003 la SV a los 5 años fue del 31 porciento, mientras que entre 2004 y 2008 fue del 63 por ciento. No se empleó el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas de forma sistemática. Conclusiones: estos resultados muestran un nivel comparable a los alcanzados a internacionalmente, lo que representa un importante logro del Sistema Nacional de Salud de Cuba

Introduction. acute myeloid leukemia represents about 20 percent of all leukemias in childhood with results and survival smaller than in acute lymphoid leukemia. Objectives: to describe the results obtained with the treatment of acute myeloid leukemia in children in some Cuban centers in from 2000 to 2008. Methods: forty-six patients from Western provinces of Cuba including Sancti Spiritus and Villa Clara were treated. The majority of the patients were males. The median age was 9 years old. Two periods of treatment were applied, the first from 2000 to 2003 with 27 patients; and the second from 2004 to 2008 with 19 cases. The difference between the two periods was that in the second one the consolidation had short and intensive cycles. Results: the initial remission was 71 percent in the first period and 89 percent in the second. Free survival was 40 percent in 5 years and the overall survival (OS) was 44 percent, but in the first period the OS was 30,8 percent and in the second it was 63,2 percent. Immunophenotype and cytogenetic and molecular alterations were studied only in 10 children. Hematopoietic transplantation was not performed sytematically. Conclusions: these results show a level comparable to those achieved internationally, representing a major achievement of the Cuban National Health System

Caracterización del síndrome de Ehlers-Danlos tipo III / Characterization of Type-III Ehlers-Danlos Syndrome

Introducción: el síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios del tejido conectivo causado por mutaciones en los genes que codifican el colágeno fibrilar o las enzimas comprometidas en la modificación post-translacional de dichos colágenos caracterizado por afectación de la piel, las articulaciones y los vasos sanguíneos. Se manifiesta frecuentemente por un cuadro clínico de hipermovilidad articular con hiperextensibilidad asociado a anomalías cutáneas. Objetivo: evaluar si existe un defecto de la coagulación específico que forme parte de la enfermedad para definir un diagnóstico precoz, seguimiento y tratamiento en las distintas instancias de salud. Material y método: con el objetivo de caracterizar el síndrome en nuestra provincia se realizó una investigación aplicada, observacional, descriptiva y transversal de 305 niños con síndrome de Ehlers-Danlos tipo III en edades comprendidas entre 5 y 18 años para el diagnóstico de las manifestaciones articulares típicas de la enfermedad así como evaluación por cardiología, oftalmología, fisiatría y ortopedia realizándose además coagulograma y lámina periférica. Resultados: no se encontró predominio de género y los antecedentes familiares sugestivos de la enfermedad estuvieron presentes en casi la mitad de los pacientes, predominando la vía materna. La historia de tendencia familiar hemorrágica fue positiva en 36 casos. Las manifestaciones encontradas en los pacientes fueron las descritas para la entidad, destacándose la existencia de sangramiento predominantemente cutáneo-mucoso o por procederes invasivos en 181 niños asociado a la presencia de macroplaquetas y plaquetas dispersas en el extendido periférico. Conclusiones: los resultados obtenidos indican la existencia de trastornos cualitativos plaquetarios que debe evaluarse mediante estudios más específicos de la coagulación no disponibles en la provincia que incluya la agregación y la función plaquetaria.

Introduction: Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is a heterogeneous group of inherited connective tissue disorders, caused by mutations in the genes that codify fibrillar collagen or the enzymes implicated in modifying post-translational collagen that affects skin, joints and blood vessels. Frequently, the clinical picture presents articular hypermobility with hyperextension associated with cutaneous anomalies. Objective: to characterize Type-III Ehlers-Danlos Syndrome in Pinar del Rio province. Material and method: an applied, observational, descriptive and cross-sectional study that included 305 children (from 5 to 18 years old) suffering from type-III Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) to the diagnosis of typical articular manifestations of the disease, along with an assessment that involved cardiology, ophthalmology, physical-therapy specialties; performing at the same time a coagulation assay and peripheral blood smear. Results: no sex prevalence was found and family history was present in more than the half of patients, where maternal line prevailed. Hemorrhagic familial trend was positive in 36 cases. The main manifestations found in these patients were described to this health condition, the existence of mucous-cutaneous bleeding predominated or as a consequence of invasive procedures in 181 children; which was associated with the presence of disorders associated with macro-platelets and the finding of disperse platelets in peripheral-blood smears. Conclusions: the results evidenced the presence of qualitative platelet disorders that must be evaluated by means of much more specific coagulation assays, not in existence in the province, which must include aggregation and platelet function.

Objetivos y metodología de la clase práctica de Propedéutica Clínica / Objectives and methodology of the practical lectures of Clinical Propedeutics

Introducción: la clase práctica de Propedéutica Clínica y Semiología Médica es la actividad docente fundamental de la disciplina durante las 10 primeras semanas de la estancia dirigida a la vinculación vertical con los contenidos de las ciencias básicas, las clínicas posteriores, la vinculación horizontal con las disciplinas diagnósticas, laboratorio clínico, imagenología, electrocardiografía y otros estudios complementarios. Objetivo: diseñar una guía metodológica sobre la conducción de la clase práctica de Propedéutica Clínica y Semiología Médica. Material y método: se realizó el análisis documental tomando como base los documentos, resoluciones, indicaciones metodológicas y programas que han regido el desarrollo de la asignatura durante los últimos años. Resultados: se identificaron las principales dificultades y obstáculos para su ejecución entre los que se destacan el diseño de la actividad asistencial en las salas hospitalarias y el hospital en su conjunto, la masividad actual de estudiantes en cada grupo básico de trabajo y fundamentalmente la ausencia de documentos normativos de esta actividad docente. Conclusiones: se propone una metodología que permita dar cumplimiento a estos objetivos, y de esta forma perfeccionar el aprendizaje por parte de los estudiantes de las habilidades que deberá utilizar como premisa para el desarrollo de todas las disciplinas clínicas que abordará en el futuro a lo largo de la carrera. La utilización de dicha metodología ofrece la posibilidad de uniformar el trabajo de los profesores para de esta forma lograr resultados similares en todos los escenarios en que se imparte la disciplina.

Introduction: the practical lectures of Clinical Propedeutics and Medical Semiology is the main teaching activity in the subject during the 10 first weeks of the medical practice. This is aimed at achieving key objectives in the teaching-learning process as well as a vertical connection with the contents of the basic sciences, posterior clinical sciences, and horizontal connection with the subjects of diagnosis, clinical laboratory, imaging, electrocardiography and other complementary studies. Objective: to design a methodological guideline concerning the conduction of practical lectures of Clinical Propedeutics and Medical Semiology. Material and Method: a documentary analysis was carried out considering as basis the documents, resolutions, methodological indications and syllabuses that have guided the development of the subject during the last years. Results: the main difficulties and obstacles to conduct its implementation were observed in the design of the practical activity in hospital wards and in the whole hospital, the current massive enrolment of students in every basic group of work marked essentially, the non-existence of normative documents in this teaching activity. Conclusions: a proposal of a methodology was performed allowing the achievement of these objectives to improve the learning process and skills of students, as a premise to widen the development of all clinical subjects which will be approached all along the years of studies. The application of this methodology offers the possibility to standardize the work of professors in order to achieve similar results in all of the sceneries where this subject is taught.

Neuropatía autonómica en la drepanocitosis y su relación con la amiloidosis sistémica / Autonomic neuropathy in sickle cell disease and its relationship to systemic amyloidosis

Se realizó el estudio de la función autonómica a 25 pacientes con drepanocitosis mediante el análisis de la tensión arterial continua durante la maniobra de Valsalva, y las variaciones de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial en la posición ortostática con el objetivo de identificar la presencia en ellos de disautonomía. Previamente, se había determinado la existencia de amiloidosis sistémica mediante biopsia por aguja fina de la grasa abdominal para evaluar si su presencia se relaciona con dicha anomalía neurológica. La amiloidosis estuvo presente en el 60 por ciento de los pacientes y la afectación del sistema nervioso autónomo predominante fue la caída de la tensión arterial sistólica durante el ortostatismo así como el índice VS-IIA/IIB mayor de 60 por ciento, lo que constituye un indicador de disfunción simpática. Se concluyó que la presencia de amiloidosis no guardá relación significativa con la disfunción neurológica vegetativa encontrada

We studied autonomic function in 25 patients with sickle cell disease through the analysis of continuous blood pressure during Valsalva maneuver, and changes in heart rate and blood pressure in the standing position in order to identify the presence of dysautonomy in them. The existence of systemic amyloidosis had been previously determined by fine needle biopsy of abdominal fat to determine whether its presence is related to such neurological abnormality. Amyloidosis was present in 60 percent of the patients and the predominant autonomic nervous system involvement was the fall in systolic blood pressure during orthostatism, as well as a VS-IIA/IIB index greater than 60 percent, which is an indicator of sympathetic dysfunction. It was concluded that the presence of amyloidosis was not significantly related to the vegetative neurological dysfunction found

Fisiopatología de la vaso-oclusión en la drepanocitosis / Pathophysiology of the vaso-occlusion in the sickle cell anemia

La vaso-oclusión en la drepanocitosis es una característica única entre las anemias hemolíticas. La idea de que el eritrocito falciforme induce el proceso vaso-oclusivo ha sido desechada y no cabe duda que el fenómeno ocurre debido a la adhesión de los hematíes deformables menos densos (reticulocitos de stress) al endotelio vascular activado en las vénulas post-capilares, proceso en el que participan moléculas de adhesión celular (MAC) eritrocitarias y vasculares así como un conjunto de factores plasmáticos; la externalización de la fosfatidilserina, la acción de la trombina, la expresión de factor tisular asociada a alteraciones del mecanismo de transporte catiónico, conjuntamente con la formación de agregados de banda 3 constituyen un conjunto de elementos cruciales en la explicación fisiopatológica de la vaso-oclusión y su relación con diferentes opciones terapéuticas.

The vaso-occlusion in the sickle cell anemia is only characteristic in the haemolytic anemias. The idea that the falciform erythrocyte induces the vaso-occlusive process has been abolished and without doubt the event is produced by the adhesion of the low density deformed erythrocytes ( stress reticulocytes ) to the active vascular endothelium in post-capillary venule participating in the process molecules of cellular adhesion ( erythrocytic and vascular) as well as a group of plasma factors; the external phosphatidilserine , the thrombine action , the expression of tissue factor associated to the disorders of the cationic transportation mechanism as well as the aggregates (band 3) are crucial elements in the pathophysiological explanation of vaso-occlusion and its relation to different therapeutic options.

La amiloidosis como complicación de la anemia drepanocítica / Amyloidosis as a complication of drepanocytic anemia

Se realizó un estudio ambipectivo, analítico y longitudinal en 15 pacientes con anemia drepanocítica durante el período comprendido entre 1995 y el 2001 con el objetivo de evaluar la existencia de amiloidosis sistémica, mediante la realización de biopsia de la grasa abdominal, se utilizaron las técnicas de Cristal Violeta y Rojo Congo; se consideró como diagnóstico los resultados positivos en ambas coloraciones, lo que sucedió en 6 pacientes (40 %). Se revisaron las microhistorias de seguimiento para determinar el comportamiento clínico-hematológico de la enfermedad, se utilizaron como variables las cifras promedio de hemoglobina y reticulocitos, los niveles de hemoglobina fetal y la frecuencia de crisis vasoclusivas, de transfusiones así como de episodios infecciosos. Se evaluó la relación entre estas variables y la existencia de amiloidosis mediante el cálculo del riesgo relativo, no se encontró relación estadísticamente significativa en ningún caso; aunque pudo demostrarse un aumento del riesgo de amiloidosis relacionado con la frecuencia de infecciones y las crisis vasoclusivas.

An ambiopective, analytical and longitudinal study was conducted in 15 patients with drepanocytic anemia between 1995 and 2001 aimed at evaluating the existance of systemic amyloidosis by performing biopsy of the abdominal fat. The Violet Glass and and Congo Red techniques were used. The positive results in both stainings, which were observed in 6 patients (40 %), were considered as a diagnosis. The microhistories of follow-up were reviewed to determine the clinical and hematological behavior of the disease. The average figures of hemoglobin and reticulocytes, the levels of fetal hemoglobin and the frequency of vasoocclusive crises, of transfusions, as well as of infectious episodes, were used as variables. The relation between these variables and the existance of amyloidosis was evaluated by calculating the relative risk. No statistical significant relation was found in any case, although an increase of the risk for amyloidosis related to the frequency of infections and to the vasoocclusive crises could be proved.

Mieloma múltiple con 2 paraproteínas / Multiple myeloma with 2 paraproteins

Se informa acerca de un paciente que padece de mieloma múltiple, en cuyo suero se encontró la presencia de 2 paraproteínas diferentes. Este hallazgo ha sido informado por varios autores, sin embargo, su implicación en cuanto a la producción de las proteínas monoclonales por una o varias células de líneas diferentes permanece sin dilucidar. Nuestro paciente, al igual que todos los registrados en la literatura, presentaba la asociación de 2 paraproteínas de los tipos IgG e IgA